فيبروز کيستيک
 
فیبروز کیستیک
فيبروز كيستيك‌ عبارت‌ است‌ از يك‌ بيماري‌ ارثي‌ غدد توليدكننده‌ مخاط‌ و ساير غدد برون‌ريز بدن‌. در اثر اين‌ بيماري‌، راه‌هاي‌ هوايي‌ در ريه‌ها دچار انسداد مي‌شوند و لوزالعمده‌ نمي‌تواند آنزيم‌هاي‌ ضروري‌ براي‌ هضم‌ چربي‌ها را به‌ درون‌ روده‌ها ترشح‌ كند.
 
علایم شایع فیبروز کیستیک چیست؟
مراحل اولیه:
- مدفوع‌ ضخيم‌ و چسبناك‌ (مكونيوم‌)، كه‌ ممكن‌ است‌ باعث‌ انسداد روده‌ شود.
در مراحل‌ بعدي‌:
- خوب‌ وزن‌ نگرفتن‌ بچه‌ علي‌رغم‌ اشتهايي‌ خوب‌
- مدفوع‌ چرب‌ و بدبو با حجم‌ زياد
- گاهي‌ به‌ علت‌ اين‌ كه‌ هوا به‌تدريج‌ در قفسه‌ سينه‌ حبس‌ مي‌شود، قفسه‌ سينه‌ كودك‌ ظاهري‌ شبيه‌ بشكه‌ پيدا مي‌كند.
- سرفه‌ مزمن‌
- بروز مكرر عفونت‌هاي‌ شديد تنفسي‌ كه‌ خلط‌ چسبانكي‌ توليد مي‌كنند كه‌ به‌ سختي‌ با سرفه‌ بيرون‌ مي‌آيد.
- عرقي‌ كه‌ نمك‌ آن‌ زياد است‌
- بزرگ‌ شدن‌ كبد و طحال‌
 
علل ایجاد فیبروز کیستیک چیست؟
عوامل‌ ژنتيكي‌. بسياري‌ از مردم‌ حامل‌ ژن‌ فيبروز كيستيك‌ هستند. وجود ژن‌هاي‌ معيوب‌ باعث‌ توليد مخاط‌ غيرطبيعي‌ در دستگاه‌ تنفسي‌ و گوارشي‌ و غدد عرق‌ مي‌شوند. وجود مخاط‌ غيرطبيعي‌ نيز به‌ نوبه‌ خود باعث‌ انسداد مجاري‌ هوايي‌ در ريه‌ و بروز عفونت‌، و نيز هضم‌ و جذب‌ ناكافي‌ غذا مي‌شود.
 
چه عواملی افزایش دهنده خطر فیبروز کیستیک است؟
سابقه‌ خانوادگي‌ فيبروز كيستيك‌. اگر هم‌ مادر و هم‌ پدر از خانواده‌اي‌ باشند كه‌ فيبروز كيستيك‌ در آن‌ وجود داشته‌ است‌، شانس‌ بروز بيماري‌ در كودك‌ آنها 1 به‌ 4 است‌.
 
برای پیشگیری از فیبروز کیستیک چه باید کرد؟
اگر سابقه‌ خانوادگي‌ فيبروز كيستيك‌ داريد، پيش‌ از ازدواج‌ مشاوره‌ ژنتيكي‌ انجام‌ دهيد.
 
آیا فیبروز کیستیک قابل درمان است؟
اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر علاج‌ناپذير است‌ و غالباً بيمار در همان‌ بچگي‌ فوت‌ مي‌كند. مراقبت‌ دقيق‌ و درازمدت‌ توسط‌ والدين‌ و تيم‌ پزشكي‌ به‌ كودك‌ كمك‌ مي‌كند تا زندگي‌ تقريباً راحتي‌ داشته‌ باشد. البته‌ كودكاني‌ كه‌ دچار انواع‌ خفيف‌تر بيماري‌ هستند تا دوران‌ بزرگسالي‌ زنده‌ مي‌مانند، خصوصاً اگر اين‌ بيماري‌ زود تشخيص‌ داده‌ شود. ميانه‌ طول‌ عمر 28 سال‌ است‌.
محققان‌ ژن‌ مسؤول‌ بيماري‌ فيبروز كيستيك‌ را كشف‌ كرده‌اند. هم‌اكنون‌ در مورد روش‌هاي‌ نوين‌ پيشگيري‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ كارهاي‌ زيادي‌ در حال‌ انجام‌ هستند.
 
عوارض ابتلا به فیبروز کیستیک چیست؟
- ذات‌الريه‌
- برونشيت‌ مزمن‌
- برونشكتازي‌
- اختلالات‌ آب‌ و الكتروليت‌، به‌ خصوص‌ در هواي‌ گرم‌
- سوءتغذيه‌
- پوليپ‌ بيني‌
- افتادگي‌ يا بيرون‌ زدن‌ راست‌ روده‌ از مقعد
 
پزشک برای درمان فیبروز کیستیک چه اقداماتی انجام می دهد؟
- بررسي‌هاي‌ آزمايشگاهي‌ براي‌ تجزيه‌ و تحليل‌ عرق‌، مدفوع‌، و مايعات‌ گوارشي‌ براي‌ تأييد تشخيص‌
- رويكرد تيمي‌ براي‌ كمك‌ به‌ مراقبت‌ از كودك‌ (درمانگر تنفسي‌، پرستار، متخصص‌ تغذيه‌، فيريوتراپ‌، مشاور، مددكار اجتماعي‌)
- اهداف‌ درمان‌ عبارتند از پيشگيري‌ و درمان‌ نارسايي‌ تنفسي‌ و عوارض‌ ريوي‌
- تا جايي‌ كه‌ مي‌توانيد اطلاعات‌ خود را در مورد اين‌ بيماري‌ بالا ببريد. توجه‌ داشته‌ باشيد كه‌ رژيم‌ غذايي‌، دارو، و تشخيص‌ زودهنگام‌ عفونت‌ بسيار مهم‌ هستند.
- روش‌ تخليه‌ روزانه‌ مخاط‌ ريه‌ها با تغيير وضعيت‌ بدن‌ و نيز ضربه‌ زدن‌ به‌ قفسه‌ سينه‌ براي‌ تكان‌ دادن‌ و نرم‌ كردن‌ تكه‌هاي‌ مخاطي‌ چسبناك‌، به‌ شما ياد داده‌ خواهد شد.
- هر گاه‌ كودك‌ علايم‌ تنفسي‌ دارد، از دستگاه‌ بخور استفاده‌ كنيد. رطوبت‌ به‌ نازك‌ كردن‌ مخاط‌ كمك‌ مي‌كند و بنابراين‌ مخاط‌ راحت‌تر با سرفه‌ خارج‌ مي‌شود. دستگاه‌ بخور را هر روز تميز كنيد.
- واكسيناسيون‌ كودك‌ خود را به‌ روز نگاه‌ داريد. كودك‌ بايد واكسن‌ آنفلوانزا نيز دريافت‌ كند.
- كودك‌ خود را تشويق‌ كنيد تا زندگي‌ طبيعي‌ و فعال‌ تا حدي‌ كه‌ مي‌تواند داشته‌ باشد.
- پيوند ريه‌ نيز تدريجاً به‌ جرگه‌ روش‌هاي‌ درماني‌ پيوسته‌ است‌.
 
برای درمان فیبروز کیستیک چه داروهایی تجویز می شود؟
- آنزيم‌هاي‌ گوارشي‌
- آنتي‌بيوتيك‌ براي‌ عفونت‌ تنفسي‌
- با استفاده‌ از دستگاه‌ ريز قطره‌ ساز آنزيم‌ها به‌صورت‌ استنشاقي‌ وارد دستگاه‌ تنفس‌ مي‌شود تا ترشحات‌ ريوي‌ نرم‌ شوند.
 
در چه صورت به پزشك مراجعه كنيم؟
 تب‌، سرفه‌اي‌ كه‌ روز به‌ روز بدتر مي‌شود، يا دردهاي‌ عضلاني‌ 
 
 
 
 
منبع:
 
http://familydoctor.ir/fa/page/2209
صفحه اصلي > بیماری های تنفسی > فيبروز کيستيک 

 

مرکز تحقیقات بیماری های مزمن تنفسی

 

آدرس : تهران - داراباد، بیمارستان مسیح دانشوری

تلفن :021-27123252

پست الکترونیک : info@sbmu.ac.ir

پیوند های مهم

© تمامی حقوق این سایت متعلق به مرکز آموزشی، پژوهشی، درمانی سل و بیماری های ریوی دکتر مسیح دانشوری می باشد.